Синдром портальной гипертензии: симптомы, особенности лечения

Портальная гипертензия – это результат повышения гидростатического давления в воротной вене и прилегающих к ней сосудов, которое связано с некорректным венозным оттоком крови.

Голова медузы Горгоны как симптом ПГ

Этот комплекс специфических симптомов чаще всего сопровождает цирроз печени, но может свидетельствовать о врожденных и приобретенных аномалиях сосудов. Рассмотрим его причины, классификацию, механизм развития, осложнения, особенности лечения.

Механизм развития патологии

Патогенез роста давления различен. Внепеченочная портальная гипертензия возникает как результат препятствий кровотоку в близлежащих к органу сосудах с частичным или полным закрытием их просвета. Это могут быть тромбы, анатомические дефекты, кисты, опухоли, сдавливающий перикардит, сепсис.

Нарушенный венозный отток приводит к застойным явлениям, сопротивлению сосудов портального кровотока, повышению кровяного давления. Нормой считается 200 мм водного столба, о скачке давления говорят, если определяется показатель более 500 единиц. В этом случае начинают формироваться анастомозы: портокавальные или спленоренальные, демонстрирующие высокую способность к кровотечениям.

Портальная гипертензия (ПГ), причиной которой является патология внутри печени, сопровождает чаще всего цирроз. В результате длительно существующего воспаления гепатоциты (печеночные клетки) заменяются соединительной тканью, склерозируются. Печень лишается своей основной функции. Параллельно в патологический процесс вовлекаются оболочка органа, сосуды. Возникает печеночный застой крови, нарушается ее отток из органа, растет сосудистая сопротивляемость, давление. Такой механизм повышения давления в бассейне воротной вены диагностируется у 80% всех пациентов.

Признаки и клинические проявления

Чаще всего пациенты сталкиваются со следующими признаками патологии:

  • спленомегалией (в некоторых случаях при ПГ первым симптомом считается именно увеличением размеров селезенки);
  • варикозом венозных капилляров пищевода, желудка, живота (голова медузы) и ануса (узлы геморроя);
  • асцитом – патологическим скоплением жидкости в брюшной полости, который может сочетаться с гидротораксом;
  • болевым синдромом в области живота и правого подреберья;
  • отсутствием аппетита, вздутием живота;
  • диспепсией;
  • симптомами интоксикации;
  • общей слабостью;
  • потерей веса;
  • отеками лодыжек;
  • эрозиями на слизистой системы пищеварения.

Если причиной портальной гипертензии стал застой крови на фоне закупорки печеночных протоков, у пациента желтеет кожа. Иногда диагностируется гиперспленизм – уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови вследствие повышения функции селезенки.

Особого внимания заслуживают признаки ПГ у детей. Они только внепеченочные, проявляются увеличением селезенки, варикозом венозных капилляров пищевода, геморрагиями. Кровотечения при этом возникают крайне редко.

Причины синдрома ПГ

Портальная гипертензия вызывает целый ряд причин, самой опасной из которых является разрушение паренхимы печени с кровотечением. Кроме того, к патологии приводит:

Группа причинЗаболевания
 

Изменения паренхимы (ткани) печени

Гепатиты, опухоли разной этиологии, паразитарные инвазии (шистосомоз), цирроз, инфекции разного генеза, алкоголизм
 

 

Печеночный холестаз

Первичный или вторичный билиарный цирроз, опухолевый рост в области общего или желчного печеночного протока, рак поджелудочной железы, травмы желчных протоков, в том числе и операционные (спайки, перевязки, повреждения), ЖКБ (желчекаменная болезнь)
Токсические пораженияИнтоксикация ядами, химикатами, этанолом, никотином, ядовитыми грибами, лекарствами
 

Патоморфологические изменения

Болезни сердца (рестриктивная кардиомиопатия, констриктивный перикардит), сосудов, травмы, ожоги
 

Постоперационные осложнения

Сепсис, гнойные инфекции, ДВС-синдром – диссеминированное внутрисосудистое свёртывание или тромбогеморрагический синдром, кровотечения
Сужение просвета сосудовВрожденна атрезия, опухоль, тромбоз, стеноз

Причины внутрипеченочного или околопеченочного кровотечения выделяют отдельной группой из-за тяжести возможных осложнений. Если сосуды билиарной системы печени подвергаются блокировке, то скорость кровотока снижается, а давление на стенки растет. Начинают работать портокавальные анастомозы – системы капилляров между бассейном воротной и полой вены. Это может привести к большой кровопотере, летальному исходу. Помимо этого кровотечения провоцируют:

  • увеличение венозных сосудов области желудка, пищевода с нарушением их целостности;
  • кровоточивость сосудов между полой и околопупочной веной;
  • кровотечение между нижней полой веной и частью ректум (геморрой);
  • спленомегалия (в селезенке накапливается более полулитра крови, тогда как норма всего 50мл);
  • любая патология сосудов в портальной системе.

Есть еще ряд факторов, которые усугубляют течение патологии, это:

  • инфекции разного генеза;
  • активное лечение диуретиками;
  • алкоголизм;
  • осложненные оперативные вмешательства;
  • однобокое белковое питание (мясная диета).

Кровотечения с асцитом, кахексией, циррозом – удел всех пациентов, злоупотребляющих алкоголем на протяжении длительного времени.

У детей портальная гипертензия провоцируется:

  • аномальным строением воротной вены;
  • тромбозом пупочной вены в неонатальном периоде из-за некорректной перевязки пуповины;
  • вирусным или фетальным (врожденным) гепатитом новорожденных;
  • холангиопатией (неспособностью системы желчных протоков обеспечить ток желчи от печени к кишечнику, где происходит переваривание жиров, уничтожение патогенных микробов);
  • повреждением желчных ходов.

Воспаление желчевыводящих путей ребенка может быть следствием несоблюдения мамой диеты во время беременности, лактации, приема лекарств, перенесенной латентной инфекции.

Классификация

По форме

Учитывая масштаб охвата высоким гидродавлением разных зон выделяют две формы ПГ:

  • тотальную – высокое давление на протяжении всего бассейна воротной вены;
  • сегментарную – на уровне кровотока селезеночной вены (давление брыжеечных сосудов, воротной вены нормальное).

Очевидно, что первый вариант способен привести к более серьезным негативным последствиям.

Формы портальной гипертензии

По виду

Классифицируют ПГ и по локализации венозного блока:

  1. внутрипеченочный вид (до 90% всех случаев ПГ) делится на:
  • синусоидальный – препятствие кровотоку внутри синусов печени (гепатит, цирроз, опухоли, киста);
  • пресинусоидальный – блок перед капиллярами (шистосомоз, саркоидоз, поликистоз);
  • постсинусоидальный – блок за пределами капилляров (фиброз печени, цирроз, алкогольная болезнь).
  1. Предпеченочный вид (около 4% патологии) возникает из-за стеноза или тромбоза сосудов воротной, селезеночной вены (инфекции, воспаление, спайки).
  2. Постпеченочный (около 10%) – результат тромба или стеноза нижней полой вены (констриктивный перикардит, синдром Бадда-Киари).
  3. Смешанный – внепеченочная и внутрипеченочная ПГ из-за препятствия кровотоку воротной вены, который сочетается с циррозом, например.

Все виды ПГ предполагают обязательное нарушение реологических (гидродинамических) свойств крови.

По клиническому течению

Различают четыре стадии патологии:

  • функциональную (дебют или начальную) – диспепсия, метеоризм, тяжесть в правом подреберье;
  • компенсированную (с умеренными проявлениями) – спленомегалия, варикоз сосудов пищевода – все легкой степени;
  • декомпенсированную (выраженную) – все симптомы максимальны, присоединяется асцит;
  • осложненную – с кровотечением из венозных сосудов разной локализации, асцитом, печеночной недостаточностью, спонтанным перитонитом.

Стадийность определяет основные симптомы патологии.

Стадии портальной гипертензии

Симптомокомплекс патологии коррелируется со стадиями ПГ:

  • первая (доклиническая) стадия может дебютировать с диспепсии или спленомегалии. Диспепсия сочетается с подташниванием, болезненностью эпигастрия, правого подреберья, потерей аппетита, слабостью, иногда – с желтушностью кожи. Спленомегалия при дебюте болезни легкая, может сочетаться с уменьшением количества форменных элементов крови, но никогда – с кровотечением;
  • отличительной особенностью второй (выраженной) стадии становится варикоз от сосудов пищевода, желудка, кишечника, до геморроя, спленомегалия средней степени, начинает формироваться асцит;
  • третья стадия клинических проявлений характеризуется асцитом, тяжелой спленомегалией, потерей веса, хронической усталостью, желтушностью склер, ладоней, примесями крови в кале (кровотечения пока нет);
  • четвертая стадия – цирротическая с симптомами интоксикации, желтухой, кахексией, сильными кровотечениями, анемией, присоединением всех возможных осложнений вплоть до летального исхода.

Асцит при портальной гипертензии демонстрирует упорное течение, сопровождается отечностью лодыжек, варикозом околопупочных венозных капилляров («голова медузы» на передней брюшной стенке).

Диагностика

Первые симптомы ПГ – повод для консультации врача-гепатолога или гастроэнтеролога. Медлить нельзя, поскольку диагностика патологии на ранних стадиях гарантирует подбор адекватной тактики лечения пациента, предупреждает осложнения, продлевает жизнь. Алгоритм следующий:

  • сбор анамнеза, физикальный осмотр;
  • ОАК, ОАМ – скрининг общего состояния здоровья, диагностика гиперспленизма;
  • коагулограмма – выявление нарушений системы свертываемости крови;
  • рентгеновский снимок пищеварительного тракта (пищевод, желудок), кардиальной области желудочка – 18% точной постановки диагноза (используют кавографию, портографию, ангиографию мезентериальных сосудов, спленопортографию, целиакографию, что позволяет установить уровень формирования блоков);
  • сцинтиграфия – оценка состояния печеночного кровотока;
  • биохимические маркеры (антитела к вирусам гепатитов, бактериальные инфекции, вирусы, сывороточные иммуноглобулины);
  • ФГДС – состояние слизистой;
  • УЗИ, допплер – структура, размеры сосудов;
  • КТ, МСКТ, МРТ – точная локализация патологии;
  • пункция печени – при подозрении на опухоль;
  • лапароскопия – обследование органов брюшной полости эндоскопом;
  • чрезкожную спленоманометрию делают, чтобы зарегистрировать давление в системе воротной вены;
  • ректороманоскопия – позволит обнаружить измененные венозные капилляры в прямой кишке больного.

При необходимости врачом могут быть назначены дополнительные методы исследования.

Особенности лечения

Лечение патологии всегда комплексное, консервативное или оперативное.

Консервативная терапия

Включает целый ряд методов, но все они эффективны только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики.

Препараты при лечении синдрома портальной гипертензииТорговые названия лекарств
Прием гормонов гипофиза для снижения печеночного кровотока, давления внутри воротной вены, благодаря сужению артериол

 

 

Кортикотропин, Ланреотид, Рифатироин, Хуматроп, Протирелин

Диуретики устраняют лишнюю жидкость из организмаСпиронолактон, Верошпирон, Лазикс, Диакарб, Диувер

 

Нитраты – гипотензивные средства с солями азотной кислоты помогают расширить сосуды, снизить кровяное давление в печеночных сосудах

 

 

Верапамил, Амилорид, Никардипин, Апоморфин, Пергексилин

Бета-блокаторы снижают частоту, силу сокращений миокарда, что снижает приток крови к печени

 

 

Анаприлин, Атенолол, Беталок ЗОК

Ингибиторы АПФ снижают кровяное давление в венах

 

Рамиприл, Хартил, Кардиприл
Препараты лактулозы (аналог молочного сахара) убирают печеночные токсины, предупреждая печеночную энцефалопатию

 

Гудлак, Ромфалак, Порталак, Нормазе, Изиклин
Прием синтетических аналогов соматостатина подавляют синтез других гормонов, биологически активных веществ, которые сужают артериолы брюшной полости

 

 

Соматостатин, Октреотид, Ланреотид

Оперативное лечение

Прямым показанием к операции при ПГ является:Спленомегалия

  • гиперспленизм – повышенное разрушение клеток крови внутри селезенки;
  • варикоз любого уровня блокировки;
  • асцит.

Суть хирургической коррекции – создание дополнительного кровотока от селезеночной вены к почечной, создание капиллярного анастомоза (места соединения сосудов), который соединил бы воротную вену с другими печеночными сосудами. Так купируется внутрипеченочная и надпеченочная портальная гипертензия.

В зависимости от локализации высокого гидромеханического сопротивления, проводят несколько видов операции в обход печени:

  • спленоренальное шунтирование – кровоток внутри почечной вены;
  • портосистемное шунтирование – внутрь нижней полой вены;
  • мезентерикокавальное шунтирование – между воротной и брыжеечной веной.

При прогрессировании асцита дренируют брюшину, что предупреждает спонтанный перитонит. Декомпенсированная или осложненная ПГ предполагает лапароцентез.

Осуществляют и деваскуляризацию пищевода с целью снижения риска кровотечений. Безрезультатность попыток восстановления нормальной функции печени – повод для трансплантации. Возможна спленэктомия (удаление селезенки).

Неотложная хирургическая помощь при кровотечениях заключается в эндоскопической склеротерапии (склеивание стенок сосудов специальными веществами) или эндоскопическом лигировании, переливании крови.

Осложнения

Цирроз печени

Портальная гипертензия вызывает цирроз печени. Кроме того, возможны:

  • кровотечения разного уровня;
  • гиперспленизм;
  • геморроидальные узлы прямой кишки;
  • печеночная энцефалопатия;
  • грыжи;
  • инфекции;
  • аспирация рвотных масс при интоксикации;
  • спонтанный перитонит;
  • гепаторенальный синдром;
  • печеночная недостаточность;
  • ХПН (хроническая почечная недостаточность);
  • печеночно-легочный синдром.

К летальному исходу чаще других приводит цирроз, спонтанное кровотечение.

Профилактика, прогноз

Пациенту регулярно проводят ФГДС, лечат варикоз, назначают курс препаратов лактулозы, ограничивают потребление белка.

Прогноз внутрипеченочной формы ПГ неблагоприятен, поскольку существует риск кровотечения, развивается цирроз печени с функциональной недостаточностью печени.

Внепеченочная форма имеет благоприятное течение, тем более при формировании портоковальных анастомозов при нарушении кровотока.


Людмила Жаворонкова
Людмила Жаворонкова
Высшее медицинское образование. 30 лет рабочего стажа в практической медицине. Подробнее об авторе

Последнее обновление: Август 26, 2019

Ссылка на основную публикацию